TUMORI VASCOLARI

Loro frequenza è stimata tra il 4-10%. Dal punto di vista nosografico si distinguono: tumori vascolari benigni, tumori localmente aggressivi o borderline (emangioendotelioma kaposiforme et al.), tumori maligni (angiosarcoma et al).

Tumori vascolari benigni: Possono presentarsi in forma isolata od in forma sindromica (Es S.PHACES). Si distinguono in:

1. a)  Emangioma infantile
2. b)  Emangioma congenito
   1. Rapidamente involutivo (RICH)
   2. Non involutivo (NICH)
   3. Parzialmente involutivo (PICH)
3. c)  Tufted angioma
4. d)  Altri (ad es. emangioma capillare lobulare)

L’emangioma infantile è molto frequente, avendo una prevalenza in età pediatrica che si attesta intorno al 3-10%. Generalmente compare durante le prime settimane di vita, come lesione nodulare o superficiale, localizzata principalmente al volto. Ha un storia clinica caratterizzata da tre fasi evolutive:

1. fase rapida proliferativa (0-1 anno di età) in cui l’emangioma si accresce rapidamente
2. fase involutiva (1-5 anni di età) , in cui si ha riduzione di volume e consistenza della lesione;
3. fase involuta (fino ai 10 anni di età ) in cui si ha la completa regressione della lesione, lasciando talvolta un esito ci

Il trattamento dell’emangioma infantile è necessario solo in circa il 10-15% dei casi. Le indicazioni al trattamento sono rappresentate da: emangiomi life-threatening (scompenso cardiaco ad alta portata o ostruzione/compressione delle vie respiratorie), emangiomi che possono determinare una limitazione funzionale (vista, nutrizione, udito e manualità), lesioni ulcerate che non rispondono ai trattamenti topici ed infine da lesioni che potrebbero esitare con un inestetismo rilevante e permanente. La terapia medica con propanololo, alla dose di 1-3 mg/kg/die (diviso in 2-3 somministrazioni), rappresenta sicuramente il gold standard nel trattamento degli emangiomi infantili. Per il trattamento delle forme non responsive od in caso di controindicazioni all’uso del propanololo è possibile intraprendere una terapia medica con corticosteroidi, oppure si può prendere in considerazione l’ escissione chirurgica o la laserterapia.

L’emangioma congenito rappresenta circa il 3% degli emangiomi ed o, quindi, un tumore vascolare rari. Si tratta di un emangioma completamente sviluppato alla nascita, di solito singolo, che si differenzia dalle forme infantili classiche per l’assenza della fase proliferativa. Se ne riconoscono due varietà: il rapidly involuting congenital hemangioma (RICH), localizzato agli arti ed al volto , che generalmente regredisce nei primi 6-18 mesi di vita lasciando talvolta un esito cicatriziale, ed il non involuting congenital hemangioma (NICH), localizzato principalmente al tronco ed agli arti, il cui decorso è è caratterizzato da una crescita proporzionale all’accrescimento corporeo fisiologico fino alla pubertà. Recentemente ne è stata descritta una terza forma, il partially involuting congenital hemangioma (PICH), con caratteristiche intermedie tra le due forme precedenti.

Il trattamento terapeutico elettivo è rappresentato dall’embolizzazione e dalla successiva asportazione chirurgica.