NEVI GIGANTI
I nevi giganti vengono definiti tali quando le loro dimensioni sono pari o maggiori di 20 cm nell’adulto o maggiori di 7.6 cm nel bambino, o quando ricoprono una larga superficie corporea come la faccia o un piede.
La presenza in un bambino di un nevo congenito gigante ha tre principali implicazioni:
1) Rischio di complicanze neurologiche:
Una rara ma importante associazione è la melanosi neurocutanea, un’affezione congenita caratterizzata da nevo gigante o nevi multipli di medie dimensioni e tumori melanocitari benigni o maligni del sistema nervoso centrale (melanocitosi leptomeningea). I soggetti con nevi giganti localizzati al cuoio capelluto, al collo e al dorso sembrano avere un rischio maggiore di melanocitosi leptomeningea. Sebbene la melanosi neurocutanea sia una condizione rara, i pazienti portatori di nevi giganti localizzati in tali sedi devono essere monitorizzati clinicamente al fine di identificare precocemente segni o sintomi espressivi di un aumento della pressione endocranica o di una compressione del midollo spinale. Utile indagine di screening è la risonanza magnetica.
2) Rischio di degenerazione maligna:
Per i pazienti affetti da nevo congenito gigante il rischio di sviluppare un melanoma nel corso della vita varia dal 5% al 40% secondo i dati riportati in letteratura. L’esatto rischio di degenerazione neoplastica in una persona con un nevo congenito non è dunque nota. Le suddette percentuali si attestano secondo la nostra casistica intorno all’2,5%: ciò significa che forse solo 2 o 3 soggetti su 100 affetti da nevo congenito gigante andranno incontro nella propria esistenza ad una degenerazione maligna del nevo.
Il rischio di sviluppare un melanoma su nevo gigante appare maggiore nei primi 10 anni di vita. Per tale ragione, l’exeresi chirurgica deve essere più precoce possibile. Peraltro l’irregolarità cromatica e morfologica del nevo pone difficoltà di riconoscimento precoce di un eventuale melanoma. Tuttavia non esistono al momento tecniche chirurgiche che possano garantire la rimozione completa del nevo, specie quando il nevo coinvolge tessuti profondi, come la muscolatura o il sistema nervosi centrale.
3) Rischio di patologia oculare:
Un nevo gigante localizzato in prossimità della regione oculare, si associa ad un rischio non elevato di avere un’anomalia oculare nota come glaucoma (aumento della pressione endooculare).
Il trattamento del nevo congenito gigante consiste nell’asportazione chirurgica seriata (in più sedute operatorie) e nella ricostruzione con lembi di cute sana espansa progressivamente con appositi dispositivi (espansori cutanei). Il razionale dell’utilizzo degli espansori è quello di espandere gradualmente la cute circostante il nevo gigante, impiegando “palloncini” dilatabili che vengono posizionati sottocute, per ottenere una maggiore quantità di cute sana con cui ricostruire dopo l’asportazione del nevo.
Nei casi in cui il nevo è molto esteso si renderanno necessari multipli interventi chirurgici, con multiple espansioni ed asportazioni seriate.
I trattamenti non chirurgici proposti nel tempo sono diversi (dermoabrasione, curettage, laser) ma hanno il comune limite di non consentire di effettuare l’analisi istologica del nevo e consentire una rimozione molto limitata della lesione.
Il trattamento chirurgico deve essere preferibilmente precoce, deve essere completato, o perlomeno cominciato, entro i primi 4 anni di vita. La pelle è certamente più elastica e distensibile nei primi anni di vita e pertanto più facile da distendere. Inoltre l’impatto psicologico degli interventi chirurgici multipli e dell’impiego degli espansori è minore in tenera età e maggiormente tollerato in età prescolare.
