BRACHICEFALIA

BrachicefaliaE’ la più rara tra le craniostenosi (craniosinostosi) ed è dovuta alla prematura chiusura della sutura coronale (situata tra osso frontale ed ossa parietali). L’incidenza è di un caso ogni 20.000 nati vivi, predilige il sesso femminile con un rapporto M/F pari a 1/2 ed ha una trasmissione sporadica autosomica dominante. Il cranio ha una forma caratteristiche con aumento della sua altezza (turricefalia) ed una riduzione della sua lunghezza (brachicefalia). E’ la forma di craniosinostosi (craniostenosi) con maggiore incidenza di ipertensione endocranica.

Il trattamento chirurgico viene eseguito tra i 4 e i 6 mesi di vita, in anestesia generale, per prevenire i possibili danni causati dalla frequente ipertensione endocranica e prevede l’esecuzione dell’avanzamento fronto-orbitario con modellamento del bandeau orbitario per correggerne la deformità e, ove possibile, la riduzione dell’eccessiva altezza del cranio. Dopo l’operazione il paziente passa la prima notte in terapia intensiva per poi tornare nel reparto di degenza dal quale viene dimesso dopo circa 3 giorni.