DISPLASIA FRONTONASALE
La displasia frontonasale è una rara condizione sindromica caratterizzata da craniosinostosi della sutura coronale (brachicefalia o plagiocefalia), ipertelorismo (frequentemente asimmetrico) ed altre anomalie extracraniche (labiopalatoschisi, strabismo, sindattilia della mani e dei piedi, etc.). La trasmissione della malattia sembra essere legata al sesso ma con un modello anomalo. Le femmine sono colpite con più frequenza e con quadri più severi dei maschi.
Il trattamento chirurgico della displasia frontonasale prevede l’esecuzione di numerosi interventi chirurgici, alcuni in equipe con i neurochirurghi. Il primo viene effettuato tra il 4° ed il 6° mese di vita e consiste nell’avanzamento fronto-orbitario per la correzione della craniostenosi coronale (brachicefalia o plagiocefalia). Il secondo intervento chirurgico viene effettuato, sempre in equipe con i neurochirurghi, tra il 5° ed il 6° anno di vita e consiste nella correzione dell’ipertelorismo e nella ricostruzione della piramide nasale. Gli interventi successivi variano in rapporto alla crescita del paziente.
