LINFANGIOMA
Le malformazioni linfatiche sono secondarie ad errori disembriogenetici della linfangiogenesi, ad eziologia sconosciuta ed a trasmissione sporadica. E possibile classificarle (ISSVA 2014) in:
- Malformazioni linfatiche (linfangioma) comuni o cistiche che a loro volta si distinguono in macrocistiche, microcistiche e miste
- Anomalia linfatica generalizzata (GLA)
- Malformazioni linfatiche della Sindrome di Gorham-Stout
- Malformazioni linfatiche tronculari (linfedema primario etc.)
Le malformazioni linfatiche (linfangioma) macrocistiche si localizzano al distretto cervico-facciale ed alla parete toracica e presentano una tendenza all’accrescimento progressivo. La diagnosi viene fatta con l’ausilio dell’esame ecografico, che consente di visualizzare le cavità cistiche ed in un secondo tempo con l’ausilio della RMN, che consente di valutarne l’estensione ed il grado di invasione nei tessuti adiacenti. Il trattamento terapeutico può essere differito dopo i 2 anni di età ed è rappresentato, come prima scelta, dalla scleroterapia, seguito o meno dall’escissione chirurgica. Le malformazioni linfatiche (linfangioma) microcistiche invece si presentano come lesioni multiple superficiali di tipo vescicolare della cute, sottocute, lingua e mucose del cavo orale, regione genitale, congiuntive; sono evolutive, infiltranti i tessuti superficiali, sintomatiche (dolore, prurito, piccoli sanguinamenti). Spesso si associano a componenti malformative di tipo capillare e/o venulare . Le strategie terapeutiche si basano su impiego di laser (CO2 e Nd:YAG come prima scelta) seguito dalla scleroterapia di superficie o dalla ablazione mediante utilizzo di radiofrequenza. Come ultima scelta rimane l’escissione chirurgica, utile solo in caso di necessità di riduzione della massa. Le complicanze maggiori legate a questi trattamenti sono rappresentate dalle frequenti recidive.
