MICROSOMIA CRANIOFACCIALE

La microsomia craniofacciale racchiude una gamma di malformazioni del cranio e della faccia caratterizzate dall’alterata formazione in fase embrionale delle strutture rigide e molli provenienti dal 1° e 2° arco branchiale.
Le strutture maggiormente coinvolte sono l’osso mascellare, la mandibola, le orecchie, i tessuti molli della guancia e i nervi facciali. La mandibola è coinvolta nella quasi totalità dei casi di microsomia craniofacciale, a tal punto che è stata descritta una classificazione in 4 stadi solo per essa.
Le anomalie delle strutture ossee implicano sempre un’anomalia anche dei tessuti muscolari (masticatori e non), dei nervi (nervo facciale) e delle strutture cartilaginee (orecchio). Le strutture vascolari di apporto sanguigno appaiono sempre di dimensioni ridotte.

Nel 90% dei casi la malformazione è monolaterale, e solo nel 10% è bilaterale, tuttavia è implicito che anche nei casi monolaterali ci sia un correlato anomalo sviluppo dell’altro lato.
L’incidenza della microsomia craniofacciale, come riportato dalla letteratura scientifica, varia da 1 a 3.500 a 1 a 20.000 nati ed è la seconda malformazione più frequente del volto dopo le labiopalatoschisi. I maschi sono statisticamente più colpiti rispetto alle femmine.

Da un punto di vista funzionale la quasi totalità dei soggetti affetti da microsomia craniofacciale presenta un disturbo di tipo masticatorio con malocclusione dentaria; nei casi più gravi si può arrivare fino a una importante micrognazia causa di apnee ostruttive e possibile compromissione della funzione respiratoria. Le anomalie dell’orecchio invece possono causare diminuzione dell’udito in caso di atresia completa del canale uditivo esterno.

Il trattamento di questa tipologia di malformazione viene valutato in base alla gravità delle anomalie delle strutture interessate: nei casi più gravi è necessario intervenire precocemente  per allungare la mandibola e garantire una adeguata funzionalità respiratoria, mentre i disturbi della masticazione vengono trattati in età più avanzata.

La ricostruzione del padiglione auricolare viene eseguita intorno ai 10 anni di vita.
Le correzioni puramente estetiche invece vengono valutate solo in età adulta, ma possono essere trattate anche prima se generano un disturbo psicologico nel bambino stesso.